医生简介：张先来：儿科副主任、主任医师，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组华中协作组委员，安徽省儿童医疗协会理事、儿童保健专业常委，中华医学会安徽省分会变态反应学分会委员。从事儿科临床工作24年。2008年赴南京儿童医院进修儿童内分泌专业，2013年赴意大利锡耶纳大学医院进修儿童内分泌及新生儿专业，2019年赴上海国际和平妇幼保健院进修儿童保健专业。在儿童内分泌疾病如儿童矮小、性早熟、甲状腺疾病、儿童糖尿病、特纳综合症等疾病诊治以及儿童保健专业方面有一定的临床经验。

　　专家门诊：每周六上午

　　性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。

　　发病率约为1/5 000～1/10 000，女孩约为男孩的5～10倍。

　　女孩性早熟通常是一个良性的中枢过程，但男孩的性早熟约80%存在器质性疾病，尤要引起重视。

　　性早熟对孩子身心的影响

　　性早熟的孩子一开始可能长得很快，个子也很高。但是，由于它们的骨骼比正常情况下成熟得更快，它们通常比平常更早停止生长。这可能导致他们的成人时期身高比平均身高要矮。

　　因为早于同龄人进入青春期，性早熟的孩子可能会对自己身体发生的变化极为敏感，可能带来相应的心理问题或社会行为异常。

　　可能与性早熟有关的因素

　　肥胖;

　　摄入或接触含有睾酮或雌激素的产品，如避孕药、激素乳膏和软膏;

　　脑或脊髓的放射治疗，用于治疗肿瘤、白血病和类似病症。

　　中枢性性早熟(真性性早熟)

　　下丘脑-垂体-性腺功能提前启动：下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素，激活腺垂体分泌促性腺激素，使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征提前出现，有正常发育程序。

　　外周性性早熟(假性性早熟)

　　由于各种原因(性腺肿瘤、肾上腺疾病、外源性含雌激素的药物、食物等)引起的体内甾体激素升高至青春水平，故第二性征提前出现，但不具有完整的性发育程序性过程。

　　不完全性性早熟

　　属自限性疾病，仅乳房或阴毛提早发育而无其它性征发育症状。

　　乳房早发育

　　是指女孩8岁前孤立性乳房发育，而无其它第二性征成熟体征出现。好发年龄是出生后至2岁时。表现为乳房增大，但无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴有其它性征发育及生长加速。此病属于性早熟的一种变异型，大多为良性自限性疾病，仅极少数会发展成CPP。

　　单纯性阴毛出现

　　女孩多见。常发生于青春期前的儿童。临床上出现少量阴毛、腋毛伴生长加速，但无外生殖器及其它性征发育。一般认为与肾上腺皮质过早分泌脱氢异雄酮或阴(腋)毛囊受体对该激素过早敏感有关，无须特殊处理。

　　孤立性早潮

　　女孩在4岁以前，偶然出现卵巢功能，导致阴道出血，但无其它特征。无须特殊处理。

　　中枢性性早熟分类

　　CPP的诊断需符合以下标准：

　　第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现。

　　线性生长加速：年生长速率高于正常儿童。

　　骨龄超前：骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上。

　　性腺增大：盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径>4 mm的卵泡;男孩睾丸容积≥4 ml

　　下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能启动，血清促性腺激素及性激素达青春期水平。

　　性发育的顺序及进程：

　　性发育是一个连续的过程，且具有一定规律。

　　女孩青春期发育顺序为：乳房发育，阴毛、外生殖器的改变，腋毛生长，月经来潮。

　　男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大(≥4 ml时即标志青春期开始)，继而阴茎增长增粗，阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须，出现遗精。

　　性发育的速度存在明显个体差异。

　　性早熟的实验室检查

　　性腺B超：女孩盆腔B超：子宫长度3.4～4.0 cm，卵巢容积1～3 ml(卵巢容积=长×宽×厚×0.5233)，并可见多个直径≥4 mm的卵泡，提示青春期发育。男孩睾丸：睾丸容积≥4 ml(睾丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm，提示青春期发育。

　　评估HPGA功能是否启动：最主要是GnRH激发试验：GnRH激发试验是诊断CPP的金标准，也是鉴别CPP和外周性性早熟的重要依据。

　　头颅影像学检查排除神经系统异常;

　　排除其他继发性疾病：(1)先天性肾上腺皮质增生症，(2)McCune-Albright综合征，(3)家族性男性限性性早熟，(4)原发性甲状腺功能减低症等。

　　骨龄片：了解孩子的骨龄有无超前。

　　个别孩子要做基因检测，甚至染色体核型分析(也有Turner综合征出现性早熟的报道)。

　　性早熟的治疗

　　一、病因治疗

　　对继发性CPP，应强调同时进行病因治疗。有中枢神经系统病变的CPP可考虑手术或放疗，如鞍区肿瘤特别是出现神经系统症状的肿瘤多需手术;但对非进行性损害的颅内肿瘤或先天异常，如下丘脑错构瘤或蛛网膜囊肿等，则宜谨慎处理。对继发于其他疾病的CPP应同时针对原发病治疗。

　　二、GnRHa治疗

　　特发性CPP的治疗目的是抑制性发育进程，延缓骨骼过快成熟和改善最终成人身高，避免心理行为问题。目前国内外普遍采用GnRHa治疗CPP，并取得较好临床效果。

　　注：GnRHa-促性腺激素释放激素类似物

　　如何预防性早熟

　　不要给孩子吃所谓补品，包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参、蜂皇浆、人参等;

　　少吃油炸类或高热量食品，特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片;

　　避孕药一定放在孩子拿不到的地方，以防孩子误食;避免孩子用父母的化妆护肤品;

　　避免孩子看言情剧，避免孩子早熟;

　　超过三岁的孩子已经有性意识，与父母分床睡;

　　避免与异性孩子之间毫无顾忌的肢体接触。

　　主要参考文献：

　　中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)[J].中华儿科杂志,2015,53(6):412-418

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